急性淋巴细胞白血病知识

(日期：2010年07月11日浏览：次)

急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种淋巴造血组织异常增生性疾病，好发于儿童及青壮年。

[血象]
红细胞和血红蛋白减低比急性粒细胞白血病轻，幼红细胞罕见。白细胞计数多数病例增高可达(100.0～300.0)×10⁹/L以上，但也有正常或减少者。外周血以原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞为主，可占10%～90%，此种细胞涂抹血片易破碎，染色镜检称为“篮细胞”。大多数病人血小板减少至50×10⁹/L以下。

[骨髓象]
骨髓增生极度或明显活跃，以原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞为主，可占50%～90%伴有形态异常，如胞核形态不规则，可有凹陷、切迹、折叠及裂痕，核染色质呈泥浆状或咖啡色颗粒状，核仁大，胞浆内有空泡，这类细胞称Rieder型原始淋巴细胞，成熟淋巴细胞少见。粒细胞系统、红细胞系统增生受抑。巨核细胞系统显著减少或不见。篮细胞多见，这是急性淋巴细胞白血病的特征之一。

[细胞化学染色]
    1.POX染色：各阶段淋巴细胞均阴性，部分病人成熟中性粒细胞内该酶积分明显增高。
    2.PAS反应：约20%～80%的原淋巴细胞呈阳性反应，显红色颗粒状、块状或呈环形排列。
    3.NAP、SB和NSE染色：各阶段淋巴细胞均阴性。

(一)ALL按FAB的积分方法分型
    ALL按FAB的积分方法可分为L₁、L₂、L₃三种亚型。
    1.L₁：原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主，细胞大小一致，核染色质较粗，结构较均一，核仁不见或小而不清楚。此型儿童多见。
    2.L₂：原始淋巴细胞及幼稚淋巴细胞以大细胞(直径≥12μm)为主，细胞大小不一致，核染色质较疏松，结构不均一，核仁一个或多个且较大而清楚。此型儿童少见，需与M₁相鉴别。
    3.L₃：原始淋巴细胞及幼稚淋巴细胞以大为主，细胞大小较一致，核染色质呈细点状均匀，核仁一个或多个，且明显规则。
    急性淋巴细胞白血病各亚型的特征见表1。

表1 急性淋巴细胞白血病各亚型的特征

	L₁	L₂	L₃
细胞大小（以12μm为界）	小细胞为主（<12μm）	大细胞为主（>12μm）	大细胞为主，大小较一致（>12μm）
核形	规则一致，偶有凹陷、折叠	不规整，尚不一致	较规整
核染色质	较粗、浓集，结构较一致	细而分散，结构较不一致	呈细点状，均匀一致
核仁	无或小而不清楚	清楚，1个或多个	明显，1个或多个，泡状
胞浆量	甚少	常较多	较多
胞浆嗜碱性	轻或中度	不定，有些细胞	深蓝
胞浆空泡	无或少见	深染无或少见	常明显，呈蜂窝状（浆与核上均有）

(二)免疫学分型
单凭形态学有时难与ANLL鉴别，除L₃型外，L₁与L₂型对判断预后指导意义不大。免疫学分型与预后有关，但免疫学分型与形态学分型无相关性。按免疫学分型可将ALL分为非T细胞型(non-T-ALL)和T细胞型(T-ALL)两大类。non-T-ALL除极少数可能起源于淋巴系干细胞性质不明者外，绝大多数均属B细胞型。见表2和表3。

表2 non-T-ALL细胞表型

组别	免疫亚型	表型特征
组别	免疫亚型	HLA-DR	CD₁₉	CD₁₀	CD₂₂	CD₂₀	CyIgM	SmIg
Ⅰ	无标志型(null-ALL)	+	+/-	-	-	-	-	-
Ⅱ	普通型(common-ALL)	+	+	+	-/+	-/+	-	-
Ⅲ	前B细胞型(pre-B-ALL)	+	+	+	+	+	+	-
Ⅳ	B细胞型(B-ALL)	+	+	+/-	+	+	-	+

表3 T-ALL细胞表型

组别	免疫亚型	表型特征
组别	免疫亚型	CD₇	CD₅	CD₂	CD₁	CyCD₃	SmCD₃	CD₄	CD₈
Ⅰ	幼稚胸腺细胞型(immature T-ALL)	+	-/+	-/+	-	-/+	-	-	-
Ⅱ	普通胸腺细胞型(common T-ALL)	+	+	+	+	+	-/+	+	+
Ⅲ	成熟胸腺细胞型(mature T-ALL)	+	+	+	-	+/-	+	+/-	-/+