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阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH的诊断标准

(日期:2010年09月21日 浏览:次)
     阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH的诊断标准
      一、PNH诊断条件    
   1、临床表现符合 PNH 。   
   2、实验室检查:酸化血清溶血试验(Ham 试验)、糖水试验。蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)等项实验中,凡具备下列条件:    
   a 、两项以上阳性; 
   b 、一项阳性但是具备下面条件:    
  (1) 两次以上阳性,或一次阳性。但操作正规,有阴性对照,结果可*,即时重复仍然阳性者。  
      (2)有溶血的其他间接证据,或有肯定的血红蛋白尿发作。   
  (3)能除外其他溶血,特别是遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性贫血。    
  二、在生障碍性贫血 -PNH 综合发症的诊断。   
  凡再障性贫血转化为 PNH 。或 PNH 转化为再障性贫血的,或者兼而有之的,均为再障性贫血 -PNH 综合症。